鱼鳞病临床表现
来源：皮肤病医师
日期：2015-02-09 16:56
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鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥.伴有鱼鳞状脱屑.本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状.寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解.易复发.多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少.
寻常型鱼鳞病是各型鱼鳞病中轻的和常见的,发病率约为4‰,占所有鱼鳞病患者总数的90%以上.婴幼儿时期发病,多累及下肢伸侧,手背等处,尤以小腿为显着.四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累,头皮通常也不受累.患者皮肤干燥,冬季尤为干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮病.典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,如鱼鳞状.臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹,掌跖常见线状破裂和掌纹加深,通常无自觉症状.
发病原理:本病为常染色体显性遗传.可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关.
临床表现
(1)以肢体伸侧为主的鳞片状角质化鳞屑,冬重夏轻.
(2)伴有毛囊角化丘疹(毛周角化症).掌、跖纹多而紊乱,且较深.常有轻重不一的掌跖角化过度.
多在出生后数月至8岁前发病.首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑.继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑.鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名.患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显.腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位,常无损害.
头皮及颜面外周也有轻度的类似损害.每至春夏气温升高,相对湿度增大时,鳞屑脱落,皮肤变得光滑.秋冬来临时,疾病又复发如故.随年龄增长,疾病有逐渐加重的趋势.青春期后,由于皮脂腺、汗腺功能活跃,症状可趋缓解,但不完全消失而伴随终生.
